Опухоль Вильмса — это тип злокачественной опухоли. Это означает, что она состоит из клеток, которые значительно незрелые и ненормальные. Эти клетки также способны вторгаться в близлежащие структуры в почках и выходить из почки в другие структуры.
Злокачественные клетки могут даже перемещаться по телу, чтобы вторгнуться в другие системы органов, чаще всего в легкие и мозг. Эти особенности опухоли Вильмса делают его видом рака, который без лечения может привести к смерти. Однако прогресс в медицине за последние 20 лет сделал опухоль Вильмса очень лечимым видом рака. Опухоль Вильмса происходит почти исключительно у маленьких детей.
Средний пациент составляет около трех лет, хотя случаи также отмечаются у младенцев моложе шести месяцев и взрослых в возрасте около двадцати лет. Опухоли Вильмса чаще встречаются у пациентов с другими типами врожденных состояний. Эти условия включают:
• отсутствие цветной части (радужки) глаза
• увеличение одной руки, одной ноги или половины лица (гемигипертрофия)
• некоторые врожденные дефекты мочеполовой системы или гениталий
• некоторые генетические синдромы (синдром Дениса-Драша и синдром Беквит-Видеманна)
Причины и симптомы
Причина опухоли Вильмса не полностью понята. Поскольку у 15% всех пациентов с этим типом опухолей имеются другие наследственные дефекты, кажется очевидным, что по крайней мере некоторые случаи опухоли обусловлены наследственным изменением. Генетический дефект, известный как WT1, ген супрессора опухолей Вильмса, был идентифицирован у некоторых пациентов на хромосоме 11.
Похоже, что тенденция к развитию опухоли Вильмса может протекать в семьях. Фактически, около 1,5% всех детей с опухолью Вильмса имеют членов семьи, у которых также была опухоль. Генетические механизмы, связанные с заболеванием, необычайно сложны; считается, что опухоль развивается, потому что дефектный ген WT1 не может остановить рост.
Другие гены, которые были связаны с опухолью Вильмса, расположены на хромосомах 16q, 7p15 и 17q12. Некоторые пациенты с опухолью Вильмса испытывают боли в животе, тошноту и рвоту, высокое кровяное давление или кровь в моче.
Однако родители многих детей с этим типом опухолей первыми замечают твердую округлую массу в животе своего ребенка. Это открытие часто делается при купании или одевании ребенка и часто происходит до появления каких-либо других симптомов.
Редко опухоль Вильмса диагностируется после того, как в опухоль попадает кровь, что приводит к внезапному отеку брюшной полости и низкому количеству эритроцитов (анемия). Около 4-5% случаев опухолей Вильмса связаны с обеими почками. Опухоль появляется с обеих сторон одинаково.
Когда патологи смотрят на эти опухолевые клетки под микроскопом, они видят большое разнообразие типов клеток. Некоторые типы клеток связаны с более благоприятным исходом у пациента, чем другие. Примерно в 15% случаев врачи находят определенную степень распространения рака (метастазы).
Наиболее распространенными местами в организме, где происходят метастазы, являются печень и легкие. Исследователи обнаружили доказательства того, что некоторые виды поражений происходят до развития опухоли Вильмса.
Уролог в Киеве Соснин Николай Дмитриевич. Подробнее здесь
