К неврологам нередко обращаются с просьбой рассказать о миопатии и симптомах миопатии. Естественно, что в одной статье перечислить все формы болезни невозможно – их сегодня известно более пятисот разнообразнейших разновидностей, но описание ведущих симптомов миодистрофии поможет своевременно заподозрить заболевание.
Рано начатое лечение позволяет не только продлить жизнь такого больного, но и на долгие годы сохранить его трудоспособность. Мы попробуем разобрать с такими видами данного заболевания как, лицелопаточноплечевая миодистрофия и лопаточно-перониальная миодистрофия, относящихся к более общей категории миопатии мышц.
Лицелопаточноплечевая миодистрофия относится к числу наиболее доброкачественных форм, редко встречаемых в части стран постсоветского пространства. Наследуется по именно аутосомно-доминантному типу, когда в семье одновременно с матерью страдают дети. У детей болезнь чаще возникает раньше, но может протекать еще более доброкачественно, чем у матери. Симптомы данного подвида миопатии мышц проявляются следующим образом: мышечная слабость и различные атрофии захватывают в первую очередь плечевой пояс, лицо и проксимальные отделы рук. На лице грубее поражаются круговые мышцы именно глаз и рта. Веки больного опущены, он не может плотно сомкнуть глаза, сжать губы. Рано развиваются “крыловидные лопатки”, возникает деформация грудной клетки. Иногда процесс может спуститься в тазовый пояс и ноги. Поражения мышц, как правило, асимметричны. Сердце при этой форме не страдает, а уровень ферментов может быть в норме или слегка повышается. Пациенты с лицелопаточноплечевой миодистрофией на протяжении 30—40 лет болезни могут сохранять трудоспособность.
Лопаточно-перониальная миодистрофия схожа с предыдущей формой. Возникает во втором — третьем определённом десятилетии. Слабость и прогрессирование атрофии мышц захватывает плечевой пояс, различные дистальные отделы ног. Процесс может начаться с затруднения подъема рук вверх или со свисания стоп — тогда походка приобретает черты “петушиной”. Иногда болезнь возникает одновременно в руках и ногах. Формируются “крыловидные лопатки”. Рано угасают глубокие рефлексы. Изредка в процесс вовлекаются мышцы лица — оно становится маскообразным, веки опущены, губы напоминают “губы тапира” (утолщены и малоподвижны, нижняя губа отвисает). Болезнь развивается по аутосомно-доминантному определённому типу, без пропусков поколений. У здоровых членов семьи всегда здоровое поколение.
